Uriticaria edema angionerotico
Dermatosis caracterizada por la aparición de pápulas eritemato-edematosas llamadas
“ronchas o habones”, muy pruriginosas, que se pueden localizar en cualquier parte del tegumento y de características evanescentes desapareciendo en menos de 24 horas.
Urticaria aguda las lesiones duran de 24 horas a 6 semanas.
Urticaria aguda intermitente aparecen brotes sucesivos.
Urticaria crónica los brotes persisten mas de 6 semanas.
Angioedema o edema angioneurótico es una reacción parecida a la urticaria pero el proceso inflamatorio se localiza en la dermis profunda y en el tejido celular subcutáneo, apareciendo tumefacción y edema indoloro no pruriginoso en tejidos blandos de horas a días de evolución. El 20-30 % de las urticarias están asociadas a angioedema. A los síntomas cutáneos pueden sumarse sintomatología sistémica: fiebre, cefalea, náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea, artralgias. Signos de alarma: afonía, ronquera, estridor y disnea que son debidos a angioedema y pueden acabar en un edema de glotis requiriendo actuación urgente. II.- EPIDEMIOLOGIA Puede aparecer a cualquier edad aunque con mas frecuencia tras la adolescencia (3ª- 4ª décadas). No existen diferencias importantes respecto al sexo, aunque las urticarias en la edad adulta son mas frecuentes en mujeres, así como las formas de urticarias crónicas. III.- PATOGENIA El cuadro clínico es consecuencia de la extravasación plasmática y celular a nivel de dermis papilar. Desde los experimentos de Lewis sabemos que hay una serie de mediadores vasoactivos en la urticaria. La acción de estos mediadores es rápida y limitada, produciendo escasos fenómenos inflamatorios y nula necrosis. Los mecanismos que ponen en marcha la liberación de los mediadores pueden ser inmunológicos o no.
URTICARIA: PATOGENIA• Mastocito e histamina
• Serotonina
• Acetilcolina
• Bradiquinina
• Metabolitos del ácido araquidónico: - Prostaglandinas - Tromboxanos .- Leucotrienos
• Complemento
• Inhibidor Ca esterasa El mastocito es la célula estrella en la patogenia de la urticaria. En el proceso de degranulación de los mastocitos por mecanismos inmunológicos o no, se libera histamina que media su efecto, en la piel a través de los receptores H1. La histamina es la responsable del eritema, edema y prurito.
III.1. La activación de los mastocitos puede realizarse por varios estímulos: A/ Inmunológicos Reacción de hipersensibilidad tipo I, inmediata o anafiláctica: El antígeno (Ag) es una sustancia que puede penetrar en el organismo por múltiples vias: digestiva, respiratoria, transcutánea, vaginal, parenteral. Tras la penetración del Ag y en personas sensibilizadas se desencadena la reacción Ag-Ac, produciéndose la degranulación y liberación de mediadores. Por éste mecanismo se producen la mayoría de las urticarias por alimentos y por fármacos (penicilinas, sulfamidas...), el asma, las rinitis estacionales. Las picaduras de insectos que desencadenan urticaria por este mecanismo suelen ser reacciones graves. Reacción de hipersensibilidad tipo II o citotóxica: Es de menor importancia en la patogenia de la urticaria y puede ser causa de urticarias que acontecen en reacciones postransfusionales o rechazos de injertos. Reacción de hipersensibilidad tipo III o por inmunocomplejos: Con activación del complemento y liberación de histamina característico de reacciones a drogas como penicilinas, estreptomicina, sulfonamidas, cefalosporinas, insulina,
webhosting,hosting,vps hosting,dedicados,seguros,seguros de vida,seguros de carro,salud y bienestar,tecnologia,ganar dinero
ACTH, enfermedad del suero. Ésta urticaria se produce de forma inmediata en personas sensibilizadas y a los 8-14 días en no sensibilizadas. La urticaria puede ser una manifestación más de enfermedades como: lupus, hipertiroidismo, crioglobulinemia, que tienen una base inmunológica B/ No inmunológicos El estímulo sobre el mastocito y la liberación de sustancias mediadoras se realiza sin
activación de la inmunidad. Incluimos en este mecanismo: - Urticarias por contacto o imitativas (ortigas, orugas, medusas, picaduras ) - La mayoría de las Urticarias físicas - Urticarias por fármacos y agentes urticariógenos En la patogenia de las urticarias no inmunológicas están implicadas alteraciones en el metabolismo del ácido araquidónico derivando la via de la cicloxigenasa a la de la lipoxigenasa con disminución de prostaglandinas y aumento de leucotrienos que son también responsables de la aparición de habones. Por éste mecanismo se explican las urticarias secundarias a ácido acetilsalicílico, AINE, penicilina, tetraciclina, quinina, opioides, alimentos, aditivos naturales o sintéticos.
III.2. Sustancias mediadoras: Entre las sustancias vasoactivas liberadas por el mastocito, la de mayor repercusión es la
histamina. Hay dos tipos de receptores para la histamina:
H1 predominan en la piel y en el músculo liso, vasos y SNC
H2 predominan en células gástricas y en los vasos La histamina liberada en el proceso de degranulación, va a actuar sobre receptores H1, produciéndose un aumento local de la permeabilidad de los capilares y pequeñas vénulas, que dan lugar a la transudación de los constituyentes del plasma hacia la dermis con el consiguiente edema, desencadenándose la triple respuesta de Lewis. La histamina tiene otros muchos efectos farmacológicos que debemos conocer para entender mejor la patogenia.
6 EFECTOS FARMACOLÓGICOS DE LA HISTAMINA
• Contracción de músculos lisos de bronquios e intestinos
• Relajación intensa de vasos de pequeño calibre y constricción de grandes venas.
• Aumento de la permeabilidad capilar
• Edema , eritema y tumefacción
• Regulación de la migración leucocitaria
• Estimulación de terminaciones nerviosas sensitivas
• Contracción uterina
• Estimulación glandular salival, páncreas, lágrimas...
• Prurito y dolor en la inyección subcutánea Otras sustancias liberadas además de la histamina son: serotonina, acetilcolina, bradiquinina, metabolitos del ácido araquidónico ( prostaglandinas, tromboxanos y leucotrienos ), complemento, inhibidor de la C1 esterasa. URTICARIA:MEDIADORES
• SEROTONINA: -Liberada por las plaquetas cuando actúa el factor activador de las plaquetas que es un mediador que también el mastocito -Produce eritema.
• ACETILCOLINA: -Aumenta el tono del lecho vascular y la liberación de mediadores desde el mastocito
• BRADIQUININA: -Potente vasodilatador, produce además dolor y contracción de la musculatura lisa
• METABOLITOS DEL ACIDO ARAQUIDÓNICO -Prostaglandinas y tromboxanos contribuyen al eritema y edema -Los leucotrienos son broncoconstrictores
• COMPLEMENTO: C3a Y C5a (Anafilotoxinas)
7 -Causan degranulación del mastocito y liberación de histamina URTICARIA: DERMOPATOLOGÍA
• Edema endotelial y dérmico (Despegamientos epidermodérmicos) U. ampollosa
• Angioedema: -Edema en dermis reticular e hipodermis sin infiltrado
• Infiltrado inflamatorio discreto
• U. Purpúrica :salida de hematíes (acúmulo de hemosiderina en macrófagos) IV.- CLÍNICA La lesión primaria es la roncha o habón que consiste en una elevación de la superficie de la piel, edematosa y firme, de color blanco o rosado, que blanquea a la vitropresión y que provoca prurito. Los habones pueden aparecer en cualquier zona de la piel. El tamaño de los habones es variable, desde pequeños en la urticaria colinérgica hasta mayores que la palma de la mano, en formas de urticaria aguda. El color de las lesiones suele ser rosado, pero es frecuente que encontremos lesiones que blanquean en el centro debido al intenso edema adquiriendo un aspecto circinado o anular. La duración de las lesiones es habitualmente entre 3-8 horas. Cuando la lesión dura mas de 1-2 días o no es una urticaria o la histamina no es el mediador esencial del proceso como ocurre en la urticaria - vasculitis. Las manifestaciones sistémicas de la urticaria-angioedema, incluyen cefaleas, mareos, disfonía, sibilancias, disnea, nauseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea y artralgias. V.- CLASIFICACIÓN
V.1Evolutiva:
A/ Agudas
B/ Crónicas
V.2 Etiológica:
A/ Inmunológicas:
Medicamentosas
Alimenticias
Inhalantes
Contacto
Infecciones
Picaduras
Físicas
En enfermedades sistémicas
Idiopáticas
B/ No inmunológicas:
Medicamentosas
Alimenticias
Picaduras
Contacto
Genéticas ( edema angioneurótico familiar )
Edema angioneurótico adquirido
Físicas
Urticaria – vasculitisU. Físicas:
Debidas a factores mecánicos: -
Dermografismo.
- Urticaria por presión.
- Angioedema vibratorio Debidas al calor:
- U. colinérgica -
Anafilaxia inducida por el ejercicio Debidas al frío:
- Idiopáticas
- Secundarias a crioglobulinemia, aglutininas frias.
Urticaria solar
Urticaria acuagénica
FORMAS CLÌNICAS
Urticaria aguda: Es el tipo de urticaria mas frecuente y es autolimitada, duración < 6 semanas. En la mayoría de los casos se afecta exclusivamente la piel. El mecanismo patogénico puede ser cualquiera de los descritos anteriormente aunque en su mayoría son debidos a causa alérgica o inmunológica por reacción de hipersensibilidad tipo I o inmediata. En el 70% de los casos no se encuentra el agente desencadenante, denominándose urticaria aguda idiopática. (Fig.1) Urticaria crónica: Hablamos de urticaria crónica cuando las lesiones duran > 6 semanas. Las lesiones pueden estar presentes a diario (urticaria crónica continua) o pueden existir periodos libres de lesiones (urticaria crónica recurrente). Suelen ser debidas en su mayoría a mecanismos no inmunológicos, de causa idiopática .
Etiología:
EXÓGENA
- Fármacos: penicilina, sulfamidas... - Alimentos: leche y derivados, huevos y derivados, cereales, café, té, conservantes. Los aditivos alimentarios, representan en algunos estudios la causa de urticaria crónica en un 0’6-0’8% de los pacientes. - Alergenos inhalados: pólenes, pelo de animales, polvo de la casa, plumas, lana, algodón.
ENDÓGENA
La urticaria crónica endógena constituye mas del 50% de las urticarias crónicas. Entre las causas debemos conocer: a) Alteraciones gastrointestinales: alteración del páncreas exocrino, colonizaciones intestinales por E. coli, G. lamblia, H. Pylori. Actualmente se considera que aunque la prevalencia de la infección por H. Pylori es alta en los pacientes afectos de urticaria crónica, el tratamiento de erradicación no parece influir en el curso de la enfermedad. Debido a que la
10 prevalencia de la infección por H. Pylori aumenta con la edad, tal vez sería en los pacientes jóvenes afectos de urticaria crónica en los que fuera mas interesante evaluar la presencia de éste microorganismo b) Infecciones focales: focos infecciosos amigdalares, sinusales, dentales, vesícula biliar, próstata... c) Infestaciones gusanos, amebas, plasmodium, áscaris y oxiuros. Si antecedentes de viajes, filariasis y oncocercosis. d) Alteraciones endocrinas e) Enfermedades internas: tumores hematológicos, hepatopatías, colagenopatías... f) Factores psíquicos: se ha descrito un perfil psíquico en algunos de estos pacientes caracterizado por una mayor sensibilidad, inestabilidad, ciclotimia, dificultad de adaptación, ansiedad y tendencia a la depresión.
URTICARIAS FISICAS
Dermografismo (Facticia) Colinérgica Frío Solar Por presión Acuagénica Calor Vibratoria Dermografismo: Es una forma común de urticaria física, también denominada urticaria facticia. Consiste en que el frote enérgico de la piel o una simple estimulación mecánica produce un enrojecimiento y edema de la zona estimulada. No es otra cosa que una triple respuesta de Lewis tras la estimulación (fg1). La duración suele ser de unos 30 min. El dermografismo puede presentarse acompañando a un gran número de urticarias agudas o crónicas o bien constituir una entidad en sí mismo. Existe un dermografismo diferido o retardado que aparece al cabo de unas horas del estímulo y que puede durar de 24-48 h, esta forma suele ir asociada a angioedema y sensación de quemazón o dolor.
Urticaria por presión: Aparece en zonas sometidas a presión sostenida. Ej: en pies tras paseo, en regiones glúteas tras mucho tiempo de asiento ... Suele existir un componente importante de tumefacción. En muchas urticarias comunes aparece un componente mecánico, con lesiones en áreas comprimidas por cinturones, elásticos o prendas muy ajustadas. Angioedema vibratorio: Aparece en personas con antecedentes de varios años de exposición profesional a vibraciones. También existe una forma hereditaria. Urticaria colinérgica: Es una urticaria por calor generalizado, provocada por el calentamiento del cuerpo por el esfuerzo físico o la sudoración. Se debe a una activación de fibra nerviosas simpáticas colinérgicas de las glándulas sudoríparas ecrinas. Es especialmente frecuente en jóvenes y adolescentes en relación con el ejercicio físico o el stress emocional. Se caracteriza por erupción de pequeños habones rodeados de un halo eritematoso y suelen localizarse en tronco y zona proximal de extremidades. En algunos casos puede asociarse a desvanecimiento, angioedema y broncoespasmo considerándose un tipo de urticaria independiente denominada
anafilaxia inducida por el ejercicio.
Urticaria por frío: Puede desencadenarse por la ingesta de alimentos o bebidas a baja temperatura, por exposición a corrientes de aire frío o por inmersión en agua fría. Puede acompañarse de manifestaciones generales importantes, con broncoespasmo e hipotensión. Urticaria solar: Consiste en el desarrollo de eritema y habones durante o pocos minutos después de la exposición solar Urticaria acuagénica: Las lesiones son muy parecidas a las de la urticaria colinérgica y se debe al contacto con el agua independientemente de la temperatura de ésta.
Urticaria por contacto:
Las lesiones aparecen tras el contacto directo con una gran diversidad de sustancias como por ejemplo ortigas, pelos de artrópodos, sustancias químicas etc. La erupción es transitoria y se observa en el curso de minutos, puede asociarse con manifestaciones sistémicas. Angioedema hereditario y adquirido: Conocido también como edema angioneurótico o edema de Quincke, es un proceso reactivo similar a la urticaria a la cual puede acompañar pero con la característica de que el edema es a nivel subcutáneo y submucoso. Se manifiesta por tumefacción repentina de un área determinada generalmente párpados, labios, lengua, faringe o laringe, entrañando en los últimos casos un riesgo de edema de glotis que requiere actuación urgente.
Existe una forma de angioedema hereditario con transmisión dominante autosómica y que se ha relacionado con el déficit o la ausencia del enzima inhibidor de la C1 esterasa Urticaria-vasculitis: Es una entidad clínica diferente al resto de las urticarias clásicas. Es un cuadro cutáneomucoso caracterizado por la aparición de habones que persisten mas de 24 h y que se